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首页 > 育儿园地 > 儿科诊疗 > 小耳综合征患者的福音 用双耳倾听世界的美妙

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小耳综合征患者的福音 用双耳倾听世界的美妙

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收藏 来源:家庭医生报   日期:2017-11-21 10:46:23
  作者:上海交通大学附属第六人民医院整形外科    杨松林(主任,主任医师,教授,博导)、顾海鹰(通讯员)

  核心提示:去医院造出另一只耳朵——小耳综合征患者,让人生不再残缺,拥有两只完整的耳朵,新的生活开始啦!

  28岁的月月从她记事起,就从别人眼里看到了自己因为只有一只耳朵而被嘲讽、鄙视的目光,她非常自卑,留着长发,那样可以遮住她的先天缺陷,她最怕别人摸她的头发。在夏天,她多么想把头发剪短些,或者扎成“马尾辫”凉快一些,但她不敢,她担心自己的小秘密被人知道。她不敢谈恋爱,怕男朋友知道后会嫌弃她。去年,她打听到我们这里可以治好她的“心病”,从宁波来到我院,终于,实现了她自己的“再造耳”的心愿。

  每个人都有两只耳朵,这好像是天经地义的事。然而对有些人而言,拥有两只正常的耳朵是一种奢望,因为他们得了先天性疾病——小耳综合征,其表现为耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。
什么原因造成残缺?
  小耳综合征的发生率因种族不同而有区别,国外文献上报道的发生率在1:2000到1:20000之间,一般认为1:7000左右,男性多于女性,男女比例约为2:1。右侧畸形较多见,双侧畸形者占10%左右。
  小耳综合征按耳廓发育情况可分为三度:Ⅰ度,耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端;Ⅱ度,耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状或腊肠状等,外耳道常闭锁;Ⅲ度,残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳症,极为罕见。
  到目前为止,小耳综合征病因不十分明确,但调查随访资料显示,有以下几个方面原因:①遗传因素,家族发病,父子均患病或四代中均有患病者;②感染因素,孕初期有感染史,如感冒、呼吸及消化系统的疾病;③药物因素,先兆流产行药物保胎治疗,服用抗感冒或抗菌素类的药物、维甲酸类的药物; ④污染因素,孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂,或射线辐射,其中有的长期接触皮毛制品和电脑而未加注意。
什么时候进行手术?
  耳朵的外形对于人的面容影响很大,但在现实生活中,有些人却只有一只完整的耳朵,另一边仅有一小皮赘,这不仅影响孩子的容貌,还给孩子和家长带来巨大的心理压力。有些孩子甚至会被误认为是“怪胎”,受到同伴的歧视。因此,许多家长希望能尽早通过手术的方法使孩子同样拥有两只“正常”的耳朵。那么,耳再造手术的时机究竟如何选择呢?是不是越早进行手术越好呢?事实上,手术时机的把握需要考虑两个方面的因素:患儿正常耳朵的大小以及肋软骨的发育水平。
  通常情况下,患儿一般要到6岁才能拥有软骨支架制备过程中所需的足够多的肋软骨,同时,6岁时,正常耳廓的大小已经达到成年人的95%,这可以保证再造的耳朵基本与正常耳朵大小一致。临床经验还显示,切取肋软骨的年纪越大,术后发生胸廓畸形的程度越轻。
  鉴于以上几方面因素的综合考虑,建议患儿在6~7岁时进行耳廓再造手术,这样,孩子就能在进入小学学习前完成耳朵的再造,消除自卑心理,有利于今后的学习生活。当然,错过这一最佳时机的孩子也无需难过,因为年龄更大些,可以提供的肋软骨量更多,更方便软骨支架的制作,造出的新耳朵可能更酷似另一侧的健康耳朵。
  耳朵的特殊外形是同耳朵内的软骨所赋予的,一般采用自身的肋软骨雕刻而成,现在则可以用合成材料做成的耳支架替代,这种合成材料内制成的小孔可使新生组织快速长入,共同形成高稳定性的复合物,不易被吸收,不变形,避免了过去取患者肋软骨做耳软骨的麻烦和痛苦。皮肤当然是用耳区的好,因为面积不够,所以需要先将一个特制的水囊置入准备再造耳朵部位的皮肤下面,定期向水囊内注入生理盐水,使这个水囊慢慢大起来,带动它表面皮肤的扩张增大,为再造耳朵做好皮肤的准备。大约4个月后就可以进行第二次手术将耳朵造起来。为防止人工合成的耳支架外露,在这种支架外层包绕着颞顶筋膜和已扩张好的皮肤,这样新造的耳朵不但外形好,颜色好,而且并发症少。经过约半年的恢复,再造的耳朵与天生的耳朵差别不大。
  少一只耳朵,对心理的影响固然已经发生,但不是也跨过来了吗?安排时间,去医院造出另一只耳朵,让人生不再残缺。人生路还很漫长,拥有两只完整的耳朵,新的生活才刚刚开始。

专家简介:杨松林
  上海交通大学附属第六人民医院整形外科行政主任,主任医师,教授,博士生导师,擅长对多种组织器官畸形与缺损进行整形修复与再造。

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